"mauvais écoulement du liquide céphalorachidien entraînant une dilatation des ventricules cérébraux et une élévation de la pression intracrânienne"
1. Introduction
L'hydrocéphalie (du grec hudôr qui signifie eau et kephalê, qui signifie tête) repose sur un trouble de la circulation du liquide céphalorachidien. Pour le comprendre, on doit avoir une certaine connaissance de l'anatomie du crâne et du cerveau, ainsi que de la formation et de la circulation du liquide céphalorachidien.
Le cerveau occupe la plus grande partie de l'intérieur de la boîte crânienne. Il contient de nombreux vaisseaux sanguins et est entouré par le liquide céphalorachidien dans lequel il flotte en quelque sorte. Le liquide céphalorachidien est le liquide cérébral, qui a normalement l'apparence de l'eau. Le liquide céphalorachidien est produit dans des cavités du cerveau, les ventricules cérébraux. On distingue deux ventricules latéraux, un troisième ventricule, situé au milieu, et un quatrième ventricule, situé dans ou en dessous du cervelet.
Figure : La circulation du liquide céphalorachidien est représentée schématiquement sur cette coupe longitudinale du cerveau.
bv = ventricules cérébraux
4 = 4ième ventricule
a = aqueduc
Le liquide céphalorachidien est produit dans les ventricules par des replis tissulaires (villosités) d'aspect floconneux (le plexus choroïdien ou toile choroïdienne). La production quotidienne se situe entre 400 et 500 ml. Cela continue à se produire lorsque la pression est augmentée. Le volume total du liquide céphalorachidien présent à l'intérieur et autour du cerveau est d'environ 150 ml. Cela signifie que le liquide céphalorachidien est entièrement remplacé trois fois par jour. Le liquide céphalorachidien assume surtout une fonction d'amortisseur pour le cerveau et il garantit en outre un bon environnement biochimique aux cellules nerveuses. Chez l'adulte, la pression normale du liquide céphalorachidien est d'environ 15 cm d'eau (en position couchée).
Des ventricules latéraux, le liquide céphalorachidien s'écoule par deux ouvertures vers le troisième ventricule. De là, il se dirige vers le quatrième ventricule par un mince canal, l'aqueduc. Enfin, le liquide céphalorachidien peut s'écouler, par trois sorties du quatrième ventricule, vers les espaces qui entourent le cerveau. À la surface du cerveau, le liquide céphalorachidien est repris dans la circulation sanguine (résorbé) par de petites évaginations (les granulations arachnoïdiennes) principalement situées sur la ligne médiane, au-dessus du cerveau. Il y a en permanence production, circulation et réabsorption du liquide céphalorachidien. Dans les conditions normales, la production et l'écoulement sont en équilibre. Lorsque le liquide céphalorachidien ne peut s'échapper des ventricules cérébraux ou ne peut être repris par la circulation sanguine, il se produit une congestion de liquide céphalorachidien dans les ventricules, ce qui fait que ces derniers se dilatent (hydrocéphalie). Une hydrocéphalie due à une production trop importante de liquide céphalorachidien ne se produit que dans de rares cas et ne sera pas prise davantage en considération ici. Nous n'aborderons que la perturbation de l'écoulement comme cause d'hydrocéphalie.
2. L'hydrocéphalie est subdivisée en
2.1. Hydrocéphalie obstructive :
Lorsque la circulation au sein du système des ventricules cérébraux est coupée. Comme il n'existe aucune liaison entre les espaces intérieurs contenant du liquide céphalorachidien (les ventricules cérébraux) et les espaces qui entourent le cerveau, on parle aussi dans ce cas d'hydrocéphalie non communicante. Les causes d'hydrocéphalie non communicante peuvent être un rétrécissement congénital de l'aqueduc, des adhérences après des infections, des tumeurs dans les cavités cérébrales.
2.2. Hydrocéphalie communicante :
Lorsque la circulation peut se faire, mais que la résorption par la circulation sanguine est perturbée. En raison de ce trouble de la résorption, cette forme d'hydrocéphalie est également parfois appelée non résorptive. Cela se produit parfois à la suite d'adhérences après certaines hémorragies cérébrales, après des infections ou à la suite de modifications liées à la vieillesse. En outre, une hydrocéphalie peut aussi bien être congénitale qu'acquise plus tard au cours de la vie. Une forme particulière est l'hydrocéphalie à pression normale.
1. Diagnose
On pensera à une hydrocéphalie lorsque le patient présente des symptômes qui indiquent que la pression cérébrale est augmentée. Ces symptômes dépendent de l'âge du patient. Chez un nourrisson, les sutures crâniennes et la fontanelle ne sont pas encore refermées. C'est pourquoi la tête s'adapte à la dilatation des ventricules. Souvent, on peut voir une croissance trop rapide de la tête, une fontanelle distendue, des veines dilatées, de l'irritabilité, de grands yeux (c'est le signe dit du « coucher de soleil ») et parfois des contractions. Chez les enfants plus âgés et les adultes, le crâne est fermé et ne peut plus se distendre. L'augmentation de pression résultant de la dilatation des ventricules cérébraux provoque alors souvent des maux de tête, des nausées ou des vomissements, une vision trouble ou double, de l'apathie ou même de l'hébétude. Un tableau clinique distinct est constitué par les symptômes qui se produisent parfois chez les personnes âgées : confusion, manque de mémoire, incontinence urinaire et troubles de la marche. Ces symptômes ressemblent parfois à ceux que l'on observe en cas de démence.
2. Examen
Il existe un certain nombre d'examens qui peuvent confirmer une suspicion d'hydrocéphalie :
- L'examen échographique du crâne. Cet examen, qui peut rendre de manière fiable la taille des ventricules cérébraux, ne peut être réalisé que chez les enfants, chez lesquels la fontanelle n'est pas encore fermée.
- Le CT-scan ou scanner. C'est un examen qui permet, à l'aide d'un tube à rayons X tournant couplé à un ordinateur, d'obtenir des images qui constituent une coupe du crâne. En dehors d'une (faible) irradiation, il s'agit d'un examen inoffensif qui peut, si nécessaire, être répété plusieurs fois. Outre les ventricules dilatés, il permet également de mettre en évidence une éventuelle cause de l'hydrocéphalie.
- L'imagerie par résonance magnétique (IRM). Cet examen, qui est totalement inoffensif puisque les images sont réalisées à l'aide d'un champ magnétique, ressemble fort au CT-scan, mais il montre beaucoup plus de particularités. Avec certaines techniques, on peut même visualiser le flux du liquide céphalorachidien. Actuellement, l'équipement pour l'IRM est encore moins disponible que celui pour le CT-scan et cet équipement (et par conséquent l'examen) est aussi beaucoup plus cher. Nous constatons cependant déjà à l'heure actuelle que l'IRM supplante de plus en plus le CT-scan.
- Cisternographie. Pour cet examen, on introduit dans le liquide céphalorachidien une petite quantité d'un matériel radioactif par une ponction dans le dos. On réalise des clichés à divers moments pendant deux jours. L'examen procure des informations concernant la circulation et la résorption du liquide céphalorachidien. Cet examen n'est encore réalisé que dans des cas extrêmement rares, même si certains prétendent qu'il a son utilité pour poser le diagnostic d'hydrocéphalie à pression normale.
3. Traitement
Le traitement de l'hydrocéphalie est à vrai dire uniquement chirurgical. Il est basé sur le contournement de l'obstruction, en réalisant une liaison directe (appelée shunt) des ventricules cérébraux avec le monde extérieur (liaison temporaire, avec un drain externe) ou avec une autre cavité du corps (liaison permanente). Actuellement, on réalise le plus souvent des dérivations vers la cavité abdominale ou vers le cœur par une veine du cou.
Opérations de shunt (mise en place d'un système d'écoulement du cerveau vers le cur ou la cavité abdominale)
Shunts
Het inbrengen van een inwendige drainage of shunt vereist het gebruik van materiaal dat door het lichaam wordt aanvaard en dat zeer bestendig is. Zulk materiaal is siliconenrubber, waarvan de meeste shuntsystemen gemaakt zijn. Zo'n shunt bestaat uit een slangetje dat ingebracht wordt in de hersenkamer, een ventiel met een reservoir en een afvoerend slangetje voor buikholte of hart. Het reservoir wordt vaak "pompje" genoemd, maar eigenlijk is het een drukventiel. Er gaat alleen liquor stromen wanneer een bepaalde druk in de hersenkamers wordt overschreden. Binnen bepaalde grenzen kan van tevoren bepaald worden hoe hoog de druk mag worden, en zo zijn er systemen met lage, gemiddelde en hoge druk. Er zijn ook verstelbare kleppen. De keuze van het systeem hangt van een groot aantal factoren af, zoals leeftijd, oorzaak van de hydrocefalie, bevindingen bij CT of MRI en van de voorkeur en ervaring van de neurochirurg.
Exemples d'un placement de shunt hydrocefalie
A : shunt vers la cavité abdominale
B : système de valve
C : shunt vers le coeur
Figure : Exemple d'un système de shunt
1. le cathéter introduit dans le ventricule cérébral
2. la valve proprement dite
3. le cathéter qui se trouve dans la cavité abdominale
L'opération
L'opération proprement dite est une intervention relativement simple, mais elle ne doit pas pour autant être sous-estimée. On fore un petit orifice dans le crâne, derrière l'oreille ou plus vers l'avant. La tubulure est introduite dans le ventricule cérébral par cet orifice. Lorsque le système ventriculaire est dilaté, c'est facile, mais si les ventricules ne sont pas très larges, il peut s'avérer difficile de mettre la tubulure en bonne position. Les moyens modernes utilisés pour aider à cette mise en place sont un endoscope ou la détermination du positionnement par CT-scan ou IRM et par un dispositif informatique compliqué (appelé neuronavigation). Ce système nous aide à positionner de manière très précise l'extrémité de la tubulure qui doit être introduite dans le ventricule cérébral. Dans notre service, nous y avons systématiquement recours pour éviter des problèmes de shunt par la suite. Si on opte pour une dérivation vers le coeur, cela se fait par une veine qui passe sous l'angle de la mâchoire, à droite. La veine est ouverte et la tubulure est introduite jusque dans l'oreillette droite sous contrôle radiographique. Pour une dérivation vers l'abdomen, on pratique une petite ouverture dans la paroi abdominale, ouverture par laquelle la tubulure est introduite dans la cavité abdominale libre. Le liquide est absorbé par le péritoine. La « tunnellisation » du système sous la peau se fait à l'aide de quelques incisions intermédiaires.
L'épaississement palpable dans le système (la valve proprement dite ou « pompe ») donne au chirurgien traitant la possibilité de tester le fonctionnement du système. Normalement, la « pompe » peut être enfoncée et elle revient rapidement sur elle-même. Lorsque ce n'est pas le cas, cela peut être le signe d'un fonctionnement insuffisant du système, mais ce n'est pas toujours le cas. Il est déconseillé de tester le shunt soi-même.
L'autotest du système, consistant pour le patient à comprimer la pompe de manière répétée, doit être déconseillé avec insistance.
En principle, patients fitted with a shunt remain under medical supervision for as long as the shunt is in operation. It can happen that the cause for the hydrocephalus disappears, the patient "outgrows" it, so that the shunt is no longer necessary. This new condition is called "compensated hydrocephalus". This situation can in turn also go wrong: the patient is then again dependent on the shunt. Patients fitted with a "pump" can lead a completely normal life and are not limited by the shunt itself in any way.
Cisternostomie du troisième ventricule
Une technique relativement neuve est celle dans laquelle on aborde le plancher (le fond) du troisième ventricule avec un endoscope (c'est ce que l'on appelle une laparoscopie). Ce plancher est très mince et est distendu et presque transparent, surtout en cas d'hydrocéphalie. Le plancher peut être ponctionné sans grand risque, et il se forme ainsi une liaison entre les ventricules cérébraux et l'espace qui entoure le cerveau. L'aqueduc (le conduit entre le troisième et le quatrième ventricule) est en quelque sorte court-circuité. Cette intervention entre dès lors surtout en ligne de compte dans le cas d'un rétrécissement de l'aqueduc et elle ne peut constituer une alternative à la mise en place d'un système de shunt que dans un petit nombre de cas (voir film).
Complications
La mise en place d'un shunt ne supprime pas la cause de l'hydrocéphalie, comme c'est le cas pour de nombreux autres traitements chirurgicaux. On apporte seulement une solution à l'évacuation du liquide céphalorachidien qui, sinon, ne pourrait s'écouler. Il peut de surcroît survenir des problèmes qui rendent nécessaire une nouvelle opération au niveau du shunt (une opération dite de révision).
La complication la plus fréquente est une obstruction du système. Cela peut se produire partout dans le système. Au niveau du ventricule cérébral, du tissu du plexus choroïdien peut se retrouver dans la tubulure. Du fait d'un drainage trop vigoureux, les ventricules cérébraux peuvent également se collaber (s'affaisser), et dans ce cas, l'extrémité du cathéter entre en contact avec la paroi du ventricule. Les tubulures peuvent se détacher, se courber, former des anses ou se retrouver emprisonnées dans du tissu cicatriciel. Chez les enfants, la position de l'une des extrémités peut se modifier du fait de la croissance.
Une complication redoutée est l'infection. Un système de shunt est un corps étranger sur lequel peuvent se fixer des bactéries. Habituellement, l'administration d'antibiotiques n'est plus d'aucune utilité. La seule solution est alors l'enlèvement du système. La période qui s'écoule jusqu'à la mise en place d'un nouveau shunt doit parfois être surmontée en plaçant une tubulure vers l'extérieur, un drain externe. Enfin, il peut arriver que, par siphonnage, une quantité trop importante de liquide céphalorachidien s'écoule par le système. C'est ce que l'on appelle surdrainage. Cela peut provoquer des symptômes, même si ce n'est pas toujours le cas. Lorsque les ventricules sont très volumineux et qu'il y a un surdrainage, il existe un risque d'épanchement de sang entre le cerveau et les méninges, ce que l'on appelle hématome sous-dural. Toutes les complications mentionnées ci-dessus rendent nécessaire une surveillance régulière du patient porteur d'un shunt.
Dysfonction du shunt
Les symptômes induits par un shunt qui ne fonctionne pas bien sont les mêmes que ceux de l'hydrocéphalie sans shunt. Leur apparition peut être lente, mais elle peut parfois aussi être très rapide. Une intervention rapide est nécessaire, intervention qui consiste en une opération de révision du shunt ou d'une partie de celui-ci. Si la cause n'est pas évidente, on peut également mettre temporairement en place un drainage externe.
Chez un patient porteur d'un shunt, tous les symptômes ne sont pas toujours dus au shunt ou à un fonctionnement insuffisant de celui-ci. Il peut aussi y avoir autre chose, par exemple une grippe ou un rhume. Pourtant, on s'inquiète évidemment rapidement et, en cas de doute, il est toujours conseillé de consulter le médecin.