Binnen de schedel kunnen verschillende soorten tumoren voorkomen. Een eerste onderscheid betreft het weefsel waaruit een hersentumor is ontstaan. Er kan sprake zijn van een intra cerebrale tumor en extra cerebrale tumor. Intracerebraal wil zeggen in het eigenlijke hersenweefsel. Extracerebraal betekent, ontstaan uit ander weefsel, maar wel binnen de schedel gelegen. Zo'n tumor kan wel op de hersenen drukken. Een voorbeeld van een extracerebrale tumor is het meningeoom, een tumor die ontstaat in de hersenvliezen. Intracerebrale tumoren komen in verhouding meer voor dan extracerebrale tumoren.
Intracerebrale tumoren
Bij de intracerebrale tumoren wordt ook nog onderscheid gemaakt tussen:
Een primaire tumor:
Een primaire tumor is een tumor die in de cellen van het hersenweefsel zelf is ontstaan. Vaak ontwikkelt een dergelijke tumor zich uit de steuncellen in het hersenweefsel, de zogeheten gliacellen. Zo'n hersentumor noemt men een glioom. Dit is de meeste voorkomende hersentumor. Andere, meer zeldzame hersentumoren zijn ependymomen en medulloblastomen.
Een secundaire tumor:
Een secundaire tumor is een uitzaaiing van een tumor elders in het lichaam. Via het bloed zijn cellen, afkomstig van bijvoorbeeld een tumor in een borst of een long, terechtgekomen in de hersenen en daar uitgegroeid tot een uitzaaiing. We spreken dan ook wel over een hersenmetastase. Dit artikel gaat over het glioom, een primaire, intracerebrale hersentumor.
Het glioom
Een hersentumor verschilt van een tumor elders in het lichaam doordat er vaak niet zo goed een scherpe verdeling is te maken in goed- en kwaadaardig. Dit geldt ook voor een glioom. De mate van kwaadaardigheid van een glioom wordt uitgedrukt in gradaties van de ziekte. Bij graad I of II spreekt men van een laaggradig glioom. Een glioom in graad III of IV wordt hooggradig genoemd. Een laaggradig glioom groeit langzaam. Daarom wordt deze soms 'betrekkelijk goedaardig' genoemd. Maar in tegenstelling tot een goedaardige tumor is een laaggradig glioom niet scherp begrensd: de tumorcellen bevinden zich tussen de gezonde zenuwcellen in en kunnen hiervan niet goed worden afgegrensd. In de meeste gevallen is zo'n tumor niet in zijn geheel operatief te verwijderen. Bij totale verwijdering van de tumor zou dan teveel schade moeten worden toegebracht. De kans is dus aanwezig dat de tumor na verloop van tijd weer aangroeit. Een hooggradig glioom gedraagt zich snel als een 'echte' kwaadaardige tumor: de groei is snel en ongeremd. In tegenstelling tot de meeste kwaadaardige tumoren die elders in het lichaam kunnen voorkomen, zaait een glioom vrijwel nooit uit naar andere organen. Elk jaar wordt in Nederland bij een paar duizend mensen een hersentumor vastgesteld. Het laaggradig glioom treedt wat meer op bij mensen tussen de 20 en 40 jaar. Het hooggradig glioom komt iets meer voor boven de 40 jaar. Over de oorzaken van het ontstaan van een glioom is eigenlijk nog niets bekend, al zijn er de laatste jaren aanwijzingen dat mogelijk afwijkingen in het erfelijk materiaal een rol kunnen spelen.
Verschijnselen
De verschijnselen die optreden als gevolg van een hersentumor zijn sterk afhankelijk van het gebied in de hersenen waar de tumor is ontstaan. De diverse verschijnselen zijn in drie groepen in te delen, namelijk:
Uitvalsverschijnselen:
Als een tumor op het omringende hersenweefsel drukt, kan dit weefsel plaatselijk minder goed functioneren. Het gevolg is dat er uitvalsverschijnselen optreden: het lichamelijk of geestelijk functioneren is voor een deel verstoord. Bijvoorbeeld, bij een tumor in de buurt van zenuwcellen die de bewegingen sturen, kunnen verlammingsverschijnselen optreden. Soms zijn deze zo gering dat zij niet meteen als verlammingsverschijnselen worden ervaren. De patiënt merkt bijvoorbeeld dat hij moeite heeft om zijn vork te hanteren of knoopjes van een overhemd te sluiten. Bij mensen die rechtshandig zijn (en in de helft van de gevallen bij linkshandigen), ligt het centrum voor taal en spraak in de linker grote hersenhelft. Een tumor in deze hersenhelft kan dan als eerste verschijnsel taalproblemen geven. Iemand merkt dat hij niet op bepaalde woorden kan komen of dat hij bepaalde woorden verkeerd uitspreekt. Bij een aantal patiënten treden als gevolg van een hersentumor gedragsveranderingen op. Zij gedragen zich anders dan men altijd van hen gewend was. Sommige patiënten reageren trager, andere zijn sneller ge?rriteerd. Ook komen vaker schommelingen in de stemming voor. Voor sommige patiënten wordt het moeilijker om bepaalde dingen te begrijpen.
Epilepsie:
Een ander verschijnsel dat bij een hersentumor kan optreden is een 'toeval'. Toevallen worden aangeduid met de term "epilepsie". Zo'n toeval wordt veroorzaakt door irritatie van de zenuwcellen in het hersenweefsel. Het komt nogal eens voor dat zo'n epileptische toeval de eerste uiting is van een hersentumor. Er kunnen zich verschillende soorten toevallen voordoen. Soms is de toeval beperkt tot schokjes in een hand of tot een kortdurende "afwezigheid". Maar de patiënt kan ook worden getroffen door plotseling optredende bewusteloosheid die gepaard gaat met heftige schokken van armen en benen. Bij zo'n toeval is het niet ongebruikelijk dat de patiënt urine laat lopen en op de tong bijt. Omstanders die dit meemaken reageren vaak heel erg geschrokken en raken soms in paniek. Een dergelijke toeval gaat echter altijd vanzelf weer over.
Druktoename binnen de schedel:
Een derde groep van verschijnselen waarmee een hersentumor zich kan manifesteren is het gevoel van druktoename binnen de schedel. We kunnen ons de schedel voorstellen als een bijna geheel gesloten doos. Daarin bevinden zich de hersenen en een bepaalde hoeveelheid hersenvocht en bloed. Wanneer de inhoud van de schedel toeneemt, bijvoorbeeld door de aanwezigheid van een tumor, neemt ook de druk binnen de schedel toe. Daarnaast kan zich in het hersenweefsel rondom de tumor vocht gaan ophopen. Dit vocht noemt men oedeem. Zo'n vochtophoping draagt eveneens bij tot een toename van de schedelinhoud waardoor de druk binnen de schedel oploopt. De druk binnen de schedel kan ook toenemen doordat een tumor doorstroming van het hersenvocht blokkeert. Dit veroorzaakt dan een snelle druktoename binnen de schedel. Bij druktoename kunnen een aantal verschijnselen optreden. Zo kan een patiënt last krijgen van een aanhoudende hoofdpijn. Soms gaat de hoofdpijn gepaard met braken. Als de druk sterk toeneemt kan de patiënt suf worden. In uitzonderingsgevallen gaat de patiënt ook wazig zien doordat er druk op de oogzenuwen ontstaat. Bovengenoemde verschijnselen kunnen ook optreden bij andere aandoeningen dan een hersentumor. Als iemand een of meer van bovengenoemde klachten heeft, is het goed daarmee naar de huisarts te gaan en te laten uitzoeken wat er precies aan de hand is. Daarbij moeten we bedenken dat een klacht als hoofdpijn veel voorkomt en meestal niet wordt veroorzaakt door een hersentumor.
Onderzoek:
De huisarts kan op grond van de klachten van een patiënt vermoeden dat er sprake is van een aandoening van het zenuwstelsel, waarvoor verder onderzoek nodig is. De patiënt wordt dan verwezen naar een specialist op dit gebied, een neuroloog. Bij het eerste onderzoek zal deze specialist de patiënt eerst vragen naar zijn klachten. Daarna volgt een lichamelijk onderzoek, het zogeheten 'neurologisch onderzoek'. Wanneer de arts vermoedt dat de klachten verband houden met een hersentumor wordt tegenwoordig altijd eerst een computer-tomogram (CT-scan) van de hersenen gemaakt. Naast dit onderzoek kan een MRI (Magnetic Resonance Imaging) plaatsvinden. In sommige ziekenhuizen is het gebruikelijk dat er een EEG (Electro Encefalo Gram) wordt gemaakt. Hieronder kunt u meer lezen over de genoemde onderzoeken.
Neurologisch onderzoek
Tijdens dit lichamelijk onderzoek beoordeelt de arts welke lichaamsfuncties wel of niet in orde zijn zoals de spraak, het gezichtsvermogen, het evenwicht, de kracht van de ledematen en het vermogen om gevoelsprikkels waar te nemen. Het neurologisch onderzoek kan in sommige gevallen aanwijzingen geven over de mogelijke aanwezigheid en plaats van een hersentumor.
Computertomografie (CT-scan)
Een computertomograaf is een apparaat waarmee men centimeter voor centimeter zeer gedetailleerde foto's van het lichaam kan maken. Hierbij wordt gebruik gemaakt van röntgenstraling en een computer. Het apparaat heeft een opening waar men, liggend op een beweegbare tafel, doorheen wordt geschoven. Er wordt dan een serie foto's gemaakt terwijl de tafel telkens een stukje opschuift. Deze foto's geven een duidelijk beeld van de plaats, grootte en uitbreiding van een mogelijke tumor in de hersenen. Na een eerste serie opnamen kunnen aanvullende foto's nodig zijn. De patiënt krijgt dan, via een ader in de arm, een contrastvloeistof ingespoten. Deze inspuiting geeft vaak even een warm gevoel en soms misselijkheid. Een CT-scan is weinig belastend en duurt in ons ziekenhuis minder dan één minuut!
MRI of NMR
Naast een CT-scan wordt bij patiënten bij wie het vermoeden van een hersentumor bestaat meestal ook een MRI uitgevoerd. De apparatuur voor dit onderzoek is in ons ziekenhuis aanwezig. Onze neuroradiologen hebben een internationale reputatie. U leest hierover meer op hun site : www.nmr.be [Link] http://www.nmr.be/. Bij deze onderzoekstechniek maakt men gebruik van magneetvelden en van straling met de sterkte van radiogolven (geen röntgenstraling). De patiënt komt in een sterk magneetveld te liggen. Vervolgens worden radiogolven op het te onderzoeken deel van het lichaam gericht. Het lichaam weerkaatst deze radiogolven. Dit noemt men resonantie. De verschillende soorten cellen waaruit het weefsel is opgebouwd weerkaatsen de radiogolven elk op een andere manier. Zo ontstaat een patroon van signalen.
Deze worden door een computer verwerkt en omgezet in een afbeelding. Op die manier krijgt men foto's, zonder gebruik te maken van röntgenstraling. In sommige gevallen is bij dit onderzoek toediening van een contrastvloeistof nodig. De patiënt merkt niets bijzonders van het onderzoek. Een MRI duurt ongeveer een half uur. In verband met het gebruik van magneetvelden is dit onderzoek niet geschikt voor patiënten met een pacemaker en/of inwendige gehoorprothese. Ook mensen met claustrofobie kunnen problemen hebben met dit onderzoek.
EEG
Een EEG verschaft de arts informatie over het functioneren van delen van de hersenen. Bij een gestoorde functie, vooral wanneer een patiënt last heeft van toevallen, kan het EEG afwijkend zijn. Voor dit onderzoek krijgt de patiënt een twintigtal metalen plaatjes (elektroden) op het hoofd geplakt. Deze elektroden meten kleine elektrische spanningen aan de hoofdhuid. Die spanningen zijn afkomstig van elektrische stroompjes waarmee zenuwcellen in de hersenen met elkaar in verbinding staan. Via een versterker maakt men de verschillen in elektrische spanning zichtbaar op bewegend grafiekpapier. Deze registratie neemt 20 tot 30 minuten in beslag. Het totale onderzoek vergt 45 tot 60 minuten.
Verder onderzoek
De hiervoor genoemde onderzoeken zijn in de eerste plaats bedoeld om uit te maken of er sprake is van een hersentumor of van een andere aandoening van de hersenen. Op grond van deze onderzoeken kunnen de artsen tot de conclusie komen dat de klachten van de patiënt zeer waarschijnlijk een gevolg zijn van een hersentumor. Om de diagnose definitief te kunnen stellen is onderzoek van het tumorweefsel nodig. Het verwijderen van een stukje weefsel heet een biopsie. De specialist die deze ingreep verricht is een neurochirurg, een chirurg gespecialiseerd in operaties van het zenuwstelsel. Een andere specialist, een patholoog-anatoom, bekijkt het weefsel daarna onder de microscoop. Aan de hand van afwijkingen in de cellen kan deze arts de aard van de aandoening bepalen.Bij patiënten met een hersentumor kan men een biopsie verrichten onder plaatselijke verdoving. Tevens wordt navigatietechnologie gebruikt (zoals de GPS in Uw wagen) opdat de neurochirurg op één mm precies het biopt kan verrichten.
Angiografie
Voorafgaand aan een stereotactische biopsie of een craniotomie wordt soms nog een angiografie verricht. Dit is een röntgenonderzoek waarbij de bloedvaten in het hoofd worden afgebeeld. Op de röntgenfoto's ziet de arts, hoe de tumor precies ligt ten opzichte van de bloedvaten, en of er afwijkingen aan de bloedvaten zijn. Ook blijkt uit dit onderzoek soms om welke soort tumor het gaat. Aan het begin van het onderzoek brengt de radioloog in de liesslagader van de patiënt een katheter (=dun slangetje) in. Hiervoor gebruikt hij een speciale, holle naald waar de katheter doorheen wordt geschoven. Via de aorta (lichaamsslagader) komt de katheter in de halsslagader. Wanneer de punt van de katheter op de juiste plaats in de slagader ligt, krijgt de patiënt een contrastvloeistof ingespoten. Dit geeft een kortdurend, soms onaangenaam gevoel van warmte in het hoofd. Terwijl de contrastvloeistof door de bloedvaten van het hoofd stroomt, worden snel achter elkaar foto's gemaakt. Dit gaat met nogal wat lawaai van het röntgenapparaat gepaard. Het totale onderzoek duurt ongeveer 1 tot 1,5 uur.
Stereotactische biopsie
Stereotaxie is een methode om een bepaalde plek binnen de hersenen te bepalen. Deze methode wordt vooral gebruikt om processen of gebieden in de hersenen te bereiken die zo diep liggen dat het onverantwoord is om door middel van een grote operatie door het omliggende kwetsbare hersenweefsel heen te dringen. Daarbij wordt gebruik gemaakt van een driedimensionaal coördinatenstelsel (met een X-, Y- en Z-as) dat voorafgaand aan een operatie door middel van een frame over het schedeldak van de patiënt wordt aangebracht. Op deze wijze is de schedel van de patiënt binnen een drie-assig stelsel geplaatst, waardoor het mogelijk is om elke denkbare positie binnen in de hersenen te definiëren met een X-coördinaat, een Y-coördinaat en een Z-coördinaat. Doordat op de assen een speciale markering is aangebracht is het mogelijk om van de schedel en de hersenen van de patiënt een CT-scan of een MRI-scan te vervaardigen, waarop vervolgens de X-, de Y- en de Z-waarden kunnen worden afgelezen. Daardoor wordt het mogelijk om de (meetkundige) positie van een specifiek gebied binnen de hersenen, of van een diepgelegen hersenafwijking (cyste, tumor, etc.) te berekenen
Figuur : Cartesiaans coördinatenstelsel van 3 loodrecht op elkaar staande vlakken X, Y en Z, waarin men de hersenen inpast. Gewoonlijk Is het X-vlak het horizontaal verlopende vlak, het Y-vlak het verticale vlak door het midden van beide hersenhelften in, terwijl het vlak Z verticaal evenwijdig aan het gelaat loopt.
Figuur: Hier ziet men de ring met daarin een open gezaagd schedelmodel. Op de ring is het assenstelsel aangebracht. De coördinaten kunnen in millimeters nauwkeurig worden ingesteld. Hoe daarna de naald draait over de gradenboog maakt dan niet meer uit. Het uitgerekende doelpunt is het middelpunt van een bol.
Vandaag gaat de procedure nog precieser en eigenlijk simpel. Er wordt een CT-scan of MRI gemaakt van Uw hoofd. Deze beelden worden doorgestuurd naar het operatiekwartier. Uw chirurg kan op deze beelden aanduiden waarvan hij precies een biopt wil nemen. De computer begeleidt hem naar de tumor, zonder omwegen en zonder hersenweefsel te beschadigen. Er worden drie ? vijf biopten genomen (1 op 3mm), voldoende voor de anatoom patholoog om een juiste diagnose te stellen.
Toepassingen van stereotaxie
Er zijn meerdere redenen waarom een stereotactische ingreep aan de hersenen nodig kan zijn:
- Ter verkrijging van een diagnose (diagnostische stereotaxie). Dat wil meestal zeggen dat sprake is van een diep gelegen proces dat niet goed toegankelijk is voor een "open" benadering (waarbij een luikje in de schedel moet worden gemaakt). De bedoeling van de stereotactische ingreep is dan om via een minimale (kleine) toegang (een boorgaatje in de schedel) met een biopsienaald precies op de plaats van de afwijking te komen. Op die plek worden vervolgens meerdere stukjes (tumor) weefsel weggenomen, die aan de patholoog anatoom worden aangeboden voor het stellen van een weefsel diagnose (het zogenaamde biopt).
- Ter behandeling van een afwijking (therapeutische stereotaxie). Dat wil zeggen verwijdering van kleine diep gelegen tumoren of cysten, of het inbrengen van radioactief materiaal voor inwendige bestraling (brachytherapie).
- Ter uitschakeling van bepaalde delen van de hersenen (functionele stereotaxie). Hierbij gaat het om het zeer gericht uitschakelen van gebieden in de hersenen die een rol spelen bij bepaalde bewegingsstoornissen (zoals bij de ziekte van Parkinson of bij dystonie) of in zeldzame gevallen bij psychiatrische stoornissen.
- Ter stimulering van bepaalde delen van de hersenen (neuromodulatie). Hierbij wordt gebruik gemaakt van stereotactische plaatsing van elektroden in de hersenen waarmee via electrische stimulatie bepaalde vormen van epilepsie en bewegingsstoornissen (zoals bij de ziekte van Parkinson of bij dystonie) kunnen worden onderzocht en behandeld.
- Ten behoeve van weefselimplantatie (neurotransplantatie). Deze laatste toepassing verkeert nog steeds in een experimenteel stadium. Hierbij is het de bedoeling om donorweefsel (bepaalde hormoonproducerende zenuwcellen) te implanteren in de hersenen van patiënten die lijden aan de ziekte van Parkinson.
Operatie risico's
Het belangrijkste risico van een stereotaxie procedure is het optreden van een bloeding. Die kan optreden doordat er bij het inbrengen van de biopsienaald of de electrode een bloedvat binnen in de hersenen wordt beschadigd. Meestal zijn het kleine bloedingen die geen merkbare verschijnselen veroorzaken. Soms is echter sprake van een grotere bloeding met ernstige (blijvende) neurologische verschijnselen of zelfs een fatale afloop.
De kans op een infectie is bij stereotactische ingrepen erg klein, hoewel bij procedures waarbij canules of elektroden (zoals bijvoorbeeld bij brachytherapie of neurostimulatie) gedurende meerdere dagen in positie moeten blijven een iets groter infectie-risico bestaat.
Craniotomie
Onder craniotomie verstaat men het openen van de schedel. De ingreep vindt plaats onder narcose. Voor deze operatie wordt het hoofd of een deel ervan kaalgeschoren. Bij een craniotomie maakt de neurochirurg een luikje in de schedel. Via deze opening verloopt de verdere operatie. De specialist neemt soms alleen een stukje tumorweefsel weg voor het microscopisch onderzoek. In de meeste gevallen echter verwijdert de neurochirurg zoveel mogelijk tumorweefsel. De ingreep is dan niet alleen bedoeld om weefsel te verwijderen voor onderzoek maar is tevens een behandeling. Tijdens heel de ingreep wordt gebruik gemaakt van de hoger beschreven navigatietechnologie (zie film).
Na het verwijderen van de tumor is het zeer belangrijk dat geen nabloeding optreedt. Hiervoor wordt een speciaal pincet gebruikt om de kleinste bloedvaatjes dicht te schroeien.
Na beëindiging van de operatie wordt het luikje weer in de schedel teruggeplaatst. Na de operatie verblijft de patiënt een of meer nacht op de intensive-care afdeling. Wanneer er na de operatie geen complicaties optreden kan de patiënt vaak binnen twee weken weer naar huis. Langere ziekenhuisopname kan echter nodig zijn met vervolgbehandelingen.
Behandeling
Als uit het weefselonderzoek bekend is of er sprake is van een glioom of van een andere hersentumor bekijken de betrokken artsen of en zo ja, welke (verdere) behandeling zinvol is. Het advies van de artsen is gebaseerd op het type tumor en op de leeftijd en de gezondheidstoestand van de patiënt. Zo is bijvoorbeeld een operatie niet mogelijk als de tumor erg diep in de hersenen is gelegen of in een deel van de hersenen dat voor het functioneren van een patiënt heel belangrijk is.
Bij een laaggradig glioom kunnen artsen tot de conclusie komen dat de patiënt voorlopig beter kan afwachten hoe een en ander verloopt. Een laaggradig glioom groeit vaak zeer langzaam. Dat kan betekenen dat de tumor zich soms jarenlang nauwelijks uitbreidt. Mede doordat uitzaaiingen bij een glioom vrijwel niet optreden is het voor een aantal patiënten verantwoord om af te wachten. De patiënt blijft dan natuurlijk wel onder controle. Met regelmaat is een CT-scan of MRI nodig om te bepalen of de tumor groter is geworden. Op een gegeven moment kan alsnog een behandeling nodig zijn.
Wanneer de artsen tot de conclusie komen dat een behandeling mogelijk en zinvol is, kan deze bestaan uit:
- een operatie, gevolgd door bestraling (radiotherapie)
- alleen een bestralingsbehandeling
- een operatie, gevolgd door bestraling en chemotherapie
Chemotherapie, de behandeling met medicijnen die de celdeling remmen (cytostatica), wordt tot nu toe bij patiënten met een hersentumor slechts op zeer beperkte schaal toegepast. De behandeling is zeer belastend, en tot nu toe zijn de resultaten ervan zeer teleurstellend. Voor het Astrocytoom graad III, wordt Temodal algemeen beschouwd als standaardbehandeling, samen met chirurgie en radiotharapie.
Operatie
Na de eerder beschreven craniotomie verwijdert de neurochirurg zoveel mogelijk tumorweefsel. Daarbij wordt onder meer gebruik gemaakt van een operatiemicroscoop en van speciale apparatuur om de tumor zo radicaal mogelijk te verwijderen. In de praktijk blijkt echter totale verwijdering van de tumor bijna nooit mogelijk. De moeilijkheid is dat de grens tussen tumorweefsel en gezond hersenweefsel zelden precies is vast te stellen. De neurochirurg kan echter niet een grote hoeveelheid, op het oog gezond, hersenweefsel verwijderen om meer zekerheid te hebben dat al het tumorweefsel weg is. Dit zou ernstige en onaanvaardbare risico's voor het functioneren van een patiënt met zich meebrengen. Vandaar dat meestal slechts een gedeelte van de tumor kan worden verwijderd.
Na de operatie kan een bestralingskuur nodig zijn om zoveel mogelijk achtergebleven tumorcellen te verwijderen. Het is overigens voor het verdere beloop niet van essentieel belang of nu echt alles eruit is, of dat mogelijk een restje is achtergebleven.
Bestraling
Bestraling kan worden gegeven als aanvullende behandeling na een operatie of als enige behandeling. Voor de manier van bestralen maakt dit geen wezenlijk verschil. Bestraling beschadigt tumorcellen. Die herstellen zich daarna moeilijk, zodat totale of gedeeltelijke vernietiging van de tumor of van de achtergebleven tumorcellen (het tumorrestant) het gevolg is. Straling tast ook de omringende cellen aan. Deze herstellen zich meestal wel.
Bestraling kan op twee manieren worden gegeven, namelijk uitwendig en inwendig. Voor de bestraling zelf werken wij samen met de dienst Radiotherapie van het St-Augustinusziekenhuis te Wilrijk.
Minder voorkomende tumoren
In deze tekst zal het gaan om minder vaak voorkomende gezwellen die zich binnen de schedel kunnen bevinden. Ondanks het feit dat deze gezwellen betrekkelijk zeldzaam zijn, zal iedere neurochirurg er toch geregeld mee geconfronteerd worden, omdat neurochirurgische centra over het algemeen een groot gebied bestrijken. De tumoren kunnen zowel ingedeeld worden naar hun aard als naar hun plaats van voorkomen (lokalisatie). Gebruikelijk is een onderscheid te maken naar voorkomen in de voorste en middelste schedelgroeve tegenover de achterste schedelgroeve. Dit heeft zin, omdat de verschijnselen en behandeling nogal kunnen verschillen op grond van de lokalisatie. Dan zijn er ook nog de tumoren die zich in en rond het Turkse zadel bevinden, zoals b.v. de hypofysetumoren. We zullen hier de verschillende tumoren eerst behandelen naar hun aard, waarbij we aangeven waar ze meestal voorkomen
Craniopharyngeoom
Dit is een tumor die groeit uit een in aanleg al aanwezige structuur bij de hypofyse, het z.g. zakje van Rathke. Heel langzaam ontstaat hier een tumor, of eigenlijk meer een cyste (een met vocht gevulde holte), die gevuld is met een dikke gelige vloeistof. Ook kunnen er verkalkingen in optreden. Gezien deze ontstaanswijze is het begrijpelijk dat deze tumor meestal op jonge leeftijd voorkomt. De tumor groeit bij het Turkse zadel. Dit is een holte midden in de schedelbasis, achter de ogen. In het Turkse zadel bevindt zich de hypofyse. Door de langzame groei ontstaan de verschijnselen heel langzaam en sluipend. De symptomen zijn vooral het gevolg van druk: slechter zien door druk op de oogzenuw(en) en hormonale stoornissen door be?nvloeding van de hypofyse en/of de daarboven gelegen hypothalamus. De diagnose is het beste met een MRI- onderzoek te stellen.Hoewel het craniopharyngeoom een betrekkelijk goedaardige tumor is, kan de behandeling ervan toch erg lastig zijn. Bij operatie lukte het niet altijd om de tumor samen met het omgevende kapsel volledig te verwijderen, zodat een opnieuw aangroeien (recidief) op de loer ligt. Vrijwel altijd zal daarom na operatie ook nog bestraling plaatsvinden. Een alternatief is een behandeling waarbij in de cyste radioactief materiaal wordt ingebracht waarmee de tumor tot schrompelen wordt gebracht.
Medulloblastoom en Ependymoom
Deze twee tumoren hebben een andere oorsprong en een ander aspect onder de microscoop, maar de verschijnselen en behandeling lijken erg veel op elkaar, daarom worden ze in een hoofdstuk behandeld. Het medulloblastoom is een tumor die alleen voorkomt in de achterste schedelgroeve, waar zich de hersenstam en de kleine hersenen bevinden. Het ependymoom ontstaat uit de bekleding van de hersenkamers en kan ook in de grote hersenen voorkomen. Het zijn beide tumoren die vooral voorkomen op de leeftijd van kinderen en jonge volwassenen. Het ontstaan is niet duidelijk, maar waarschijnlijk is de neiging om deze tumor te laten groeien aangeboren. De klachten zijn de voor processen in de achterste schedelgroeve typische verschijnselen: hoofdpijn (eventueel met misselijkheid en braken), dubbelzien, onzeker lopen en duizeligheid. Een deel van deze klachten hangt samen met een belemmering van de afvloed van hersenvocht (liquor), door druk op de afvoerwegen. Hierdoor ontstaat een waterhoofd of hydrocefalie.
De behandeling bestaat in eerste instantie uit operatie van de tumor, waarbij soms ook de hydrocefalie moet worden behandeld met een z.g. drain (uitwendig of inwendig). Daarna zal radiotherapie volgen en eventueel ook chemotherapie. Bij de keuze van de behandeling speelt de leeftijd van de patiënt een belangrijke rol. De tumoren neigen bij jongere patiënten tot een agressiever beloop.Hoewel in het algemeen uitzaaiing van tumoren van het centrale zenuwstelsel niet gebruikelijk is, kunnen cellen van deze twee genoemde tumoren meegesleept worden met de circulatie van de liquor en zich daarlangs verspreiden. Bij de nabehandeling wordt daar rekening mee gehouden en wordt daarom ook het hele centrale zenuwstelsel, dus inclusief ruggenmerg, bestraald.
Plexuspapilloom
Dit is een zeldzame tumor die ontstaat uit de z.g. plexus choreo?deus. Dit is een langgerekt weefsel dat bestaat uit vlokken die het hersenvocht produceren. Het bevindt zich in de hersenkamers. De verschijnselen hangen vooral samen met de plaats van optreden. In de achterste schedelgroeve zal als eerste verschijnsel hydrocefalie optreden. De tumor is betrekkelijk goedaardig en groeit na verwijdering doorgaans niet opnieuw. Een nabehandeling is dan ook niet noodzakelijk, al zullen wel gedurende enkele jaren geregeld controles plaatsvinden. Er bestaat wel een kwaadaardige vorm van deze tumor, maar die betreft slechts een klein aantal. (zie film)
Pinealistumor
De glandula pinealis of pijnappelklier is een structuur die ligt achter de derde hersenkamer. De functie van dit "orgaantje" is niet duidelijk, maar men vermoedt, naar analogie van andere diersoorten, dat het een rol speelt bij de "biologische klok". Tumoren die hier groeien geven al snel een afsluiting van de verbinding tussen derde en vierde hersenkamer, een dun buisje dat aquaduct van Sylvius wordt genoemd. Hierdoor kan het hersenvocht niet wegstromen en ontstaat hydrocefalie. Een ander typisch verschijnsel is het onvermogen om naar boven naar te kijken.Pinealistumoren zijn er in een aantal soorten. Ze kunnen zowel goed- als kwaadaardig zijn. Soms is een biopsie gevolgd door bestraling de beste behandeling, in andere gevallen moet geopereerd worden en eventueel een chemotherapeutische behandeling volgen. Operatie van een pinealistumor is een grote ingreep, waarbij soms de hydrocefalie mede behandeld moet worden.
Tenslotte
De hierboven genoemde tumoren komen slechts zelden voor. In geen enkel neurochirurgisch centrum zullen grote aantallen patiënten behandeld worden. Dit maakt dat er weinig gebundelde ervaring bestaat. ook in de literatuur doet zich het probleem voor van kleine series patiënten die over een lange tijdsperiode behandeld worden. De behandeling verandert vaak in de loop van jaren, wat het moeilijk maakt om het effect goed te beoordelen.Toch bestaat er wel een grote mate van overeenstemming over de te volgen lijn. Wel zullen er tussen de verschillende centra accentverschillen bestaan, b.v. over het wel of niet geven van chemotherapie. Het gaat dan echter meestal om een niet overtuigend bewezen effect. Die behandeling die overtuigend bewezen heeft werkzaam te zijn, zal overal toegepast word.